Malformacje żylne należą do dużej podgrupy malformacji naczyniowych, wśród których stanowią najczęściej występujący typ zmian. Pojęcie malformacji naczyniowej (często mylonej z naczyniakiem) odnosi się do wrodzonej guzopodobnej zmiany naczyniowej o nieprawidłowym umiejscowieniu. W odróżnieniu od naczyniaków malformacje nie zanikają wraz ze wzrostem dziecka, wręcz przeciwnie, powiększają się wraz z jego wzrastaniem.

Malformacje żylne, stanowiące około 50% wszystkich wrodzonych malformacji naczyniowych, są strukturami naczyniopochodnymi o wolnym przepływie, niewykazującymi cech złośliwienia. Zbudowane są z nieprawidłowych kanałów naczyniowych, mogących w skrajnych przypadkach przypominać żylaki.

Odpowiednio dobrana diagnostyka obrazowa malformacji żylnych kluczem do ich prawidłowego leczenia

Pierwszym badaniem weryfikującym tło malformacji naczyniowej jest badanie dopplerowskie. Na tej podstawie jesteśmy w stanie wykluczyć komponent tętniczy zmiany lub inne dodatkowe znaleziska w jej obrębie. W Klinice Flebologii przed planowaniem leczenia malformacji żylnych bądź żylno-limfatycznych zawsze posiłkujemy się badaniami dodatkowymi. Badaniem z wyboru w przypadku tego typu zmian niskoprzepływowych jest rezonans magnetyczny z wszelkimi opcjami oceny naczyń.

We współpracy z naszym partnerem medycznym pracownią 3 Teslowego rezonansu magnetycznego Centrum Medycyny Sportowej na miejscu wykonujemy pełną diagnostykę obrazową malformacji naczyniowych, wykorzystując techniki bezkontrastowe i pokontrastowe.

Więcej informacji na stronie: www.rezonans-magnetyczny.waw.pl

W rzadszych przypadkach posiłkujemy się tomografią komputerową (opcja angio) oraz obrazowaniem angiograficznym (flebografia) w warunkach szpitalnych.

7749.jpg

20555.jpg

Czym charakteryzują się złożone malformacje żylne?

Poza typowymi malformacjami prostymi takimi jak malformacja żylna czy limfatyczna, występują również złożone patologie będące mieszanką różnego rodzaju malformacji naczyniowych, naczyniaków i innych zaburzeń rozwojowych w obrębie tkanek pozanaczyniowych. Do najczęściej spotykanej patologii we flebologii o cechach złożonej wrodzonej malformacji należy zespół Klippel-Trenaunaya.

Zespół ten po raz pierwszy opisany szczegółowo w roku 1900 przez dwóch francuskich lekarzy (Maurice Klippel and Paul Trenaunay) typowo charakteryzuje się zajęciem jednej kończyny, najczęściej nogi. Poza występowaniem naczyniaka płaskiego, dysplastycznymi żyłami na całej nodze lub jej części, towarzyszy mu zazwyczaj przerost tkanek miękkich i wydłużenie nogi, często wynikające z przerostu kości. Przyczyną tego typu zespołów są wczesne zaburzenia rozwojowe, do których dochodzi na etapie 3-6 tygodnia trwania ciąży.
 

Z naszej praktyki wynika, iż u Pacjentów z tego typu zaburzeniami rozwojowymi naczyń problemem są ubytki w budowie, a także liczbie żył układu głębokiego i powierzchownego. Z tego względu podjęcie jakiegokolwiek leczenia powinno odbywać się po wykonaniu specjalistycznych badań obrazowych.

W Klinice Flebologii zawsze w tego typu przypadkach zaczynamy od badania USG Doppler żył obejmującego swym zakresem kończyny dolne, często okilice intymne, miednicę małą i jamę brzuszną. Przed podjęciem leczenia u każdego Pacjenta ze złożoną malformacją naczyniową wykonywane są ponadto badania angio- lub wenograficzne w rezonansie magnetycznym lub tomografii komputerowej. W razie konieczności przeprowadzane są również wysokospecjalistyczne badania obrazowe wykonywane przez naszych lekarzy radiologów w warunkach szpitalnych, takie jak: flebografia lub warikografia.

Jakiego typu odchylenia w budowie żył spotykane są w zespole Klippel-Trenaunaya?

Pacjenci ze złożonymi malformacjami naczyniowymi, w tym w zespole Klippel-Trenaunay`a, mają problemy zarówno w zakresie budowy i funkcjonowania układów powierzchownego, jak i głębokiego. Żylaki kończyn dolnych rozwijają się u nich już we wczesnym dzieciństwie, często towarzyszą im atypowe poszerzenia żylne czy malformacje zlokalizowane w strefach podpośladkowych czy w okolicach intymnych. Aż u 70% pacjentów występuje tzw. żyła brzeżna, która typowo układa się na przednio-bocznej powierzchni podudzia i boczno, boczno-tylnej powierzchni uda. Tego typu nieprawidłowe dysplatyczne naczynia żylne często łączą się z nieprawidłowo działającym układem żył odpiszczelowej i odstrzałkowej.

Szacuje się, że pacjenci ze złożonymi malformacjami naczyniowymi aż w 50% przypadków mają istotne zaburzenia w budowie żył układu głębokiego. Z naszych obserwacji wynika, iż najczęstszym problemem pacjentów z zespołem Klippel-Trenaunaya są poszerzone (niewydolne), a nawet żylakowato zmienione żyły układu głębokiego. Rzadszym znaleziskiem są braki poszczególnych segmentów żylnych, bądź ich nieprawidłowe wykształcenie się. Zwykle na poziomie segmentu udowego lub podpośladkowego. U pacjentów z zespołem Klippel-Trenaunay`a aż w 20% przypadków dochodzi do wystąpienia zakrzepicy żył głębokich. U tych pacjentów zakrzepica, także w obrębie żył układu powierzchownego, dużo częściej wikła się zatorowością płucną.

Jak w dzisiejszych czasach leczy się malformacje żylne?

Lecznie malformacji żylnych i złożonych angiodsyplazji należy do najtrudniejszych we współczesnej flebologii. Wynika to głównie z konieczności połączenia zaawansowanej diagnostyki obrazowej z małoinwazyjnymi technikami leczenia. Obecnie większość malformacji żylnych zlokalizowanych na kończynach i w okolicach intymnych leczy się ambulatoryjnie przy użyciu małoinwazyjnych metod wewnątrzżylnych oraz w warunkach szpitalnych przy użyciu metod radiologii interwencyjnej. W leczeniu malformacji żylnych miąższowych (narządowych) podejście uzależnione jest od umiejscowienia zmian i ryzyka krwawienia do zajętego organu.

W Klinice Flebologii w leczeniu malformacji żylnych w pierwszej kolejności stosujemy techniki oparte na minimalnym uszkodzeniu tkanek otaczających. Wykonywane są wewnątrzżylne ablacje laserowe cienkimi włóknami laserowymi w tumescencyjnym znieczuleniu miejscowym przy użyciu systemu ELVeS 1470. Nowoczesne światłowody radialne wykorzystywane są również do zamykania żył perforujących.

Naszą specjalnością są techniki nietermiczne, takie jak klejenie czy skleroterapia. Przy użyciu kleju wewnątrznaczyniowego jesteśmy w stanie w sposób szybki, bezpieczny i precyzyjny pod kontrolą sondy USG wysokiej rozdzielczości zamknąć większość malformacji żylnych. Nieocenione znaczenie ma również sklerotetrapia piankowa, wykorzystywane w Klinice Flebologii na różne sposoby. Stanowi ona często uzupełnienie miniflebektomii wykonywanej również w znieczuleniu miejscowym. Malformacje trudno dostępne po kontrolą aparatury USG są zaopatrywane technikami radiologii interwencyjnej m.in. przy użyciu spiral i produktów embolizacyjnych.

Informacje do zapamiętania:

  • malformacje żylne należą do najczęstszych typów wrodzonych malformacji naczyniowych
  • leczenie malformacji dokonywane jest najczęściej na drodze embolizacji wewnątrzżylnej
  • w przypadku stwierdzenia pojedynczej zmiany o typie malformacji żylnej nie należy poprzestawać w poszukiwaniach następnej. Tego typu zmiany wrodzone występują mnogo lub łączą się z innymi zaburzeniami rozwoju naczyń.